文章来源： 脑医咨询 张荣教授详解：儿童低级别与高级别胶质瘤特点和治疗选择
2021年，第五版世界卫生组织 (WHO) 中枢神经系统（CNS）肿瘤分类中，将肿瘤分为了更多生物学和分子定义的病理类型，并引入了新的肿瘤类型和亚型，尤其是将神经胶质瘤分为儿童型和成人型，这对儿童临床的意义是重大的，因为它们具有明确的分子遗传差异。
更新的分类将使临床医生能够更好地了解特定 CNS 肿瘤患者的预后和最佳治疗，它还将有利于更多同质化的患者群体参与临床试验，促进对新疗法的评估。
对于儿童低级别与高级别胶质瘤来说，不同的特点、不同的分子特征决定了治疗选择的不同。
儿童低级别胶质瘤
特点
异质性肿瘤
有明显的分子特征
临床上长时期内可表现为无症状
经适当治疗后10年生存率可达80%以上，部分可以达到治愈效果
外科手术为病理和分子诊断提供组织，并为安全的最大程度减轻肿瘤压迫提供了机会
常见儿童低级别胶质瘤
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小脑星形细胞肿瘤
(占所有儿童CNS肿瘤的15-2%)
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大脑半球儿童低级别胶质瘤
(占所有儿童CNS肿瘤的10-15%)
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丘脑、胼胝体、视路
(占所有儿童CNS肿瘤的10-20%)
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脑干
(占所有脑干肿瘤的20%)
儿童低级别胶质瘤分子特征
对于儿童低级别胶质瘤来讲，BRAF基因的改变占了近80%，是一个比较重要的分子特征，另外还可能有FGFR、MYB分子的改变。
举例来说，为什么儿童低级别胶质瘤全切后有的不复发但是有的会复发？BRAF基因的改变是其中的一个原因，BRAF V600E的突变，往往是会可能引起复发的因素。
因此在治疗当中，相对推荐儿童型胶质瘤患者做基因检测，这也是NCCN指南所推荐的，对于儿童型胶质瘤来讲分子诊断是十分必要的。
儿童颅内低级别胶质瘤的精准治疗
在安全、尽可能不妨碍功能的前提下尽可能多的切除肿瘤仍是治疗首选
不同部位的低级别胶质瘤应采用相应的不同的治疗策略——适合肿瘤全切除/不适合全切除
根据组织学与分子整合诊断完成低级别胶质瘤的精准治疗一一化疗、靶向治疗、放疗等综合治疗
儿童高级别胶质瘤
特点
临床过程发展快，起病急
多数颅高压症状明显
儿童型高级别胶质瘤的分子谱与成人不同
存在某些遗传的家族性综合征：Li-Fraumeni，Tucot，NF1等
预后不佳，生存期很难超过2年
常见儿童高级别胶质瘤
儿童颅内高级别胶质瘤的精准治疗
明确分子病理整合诊断是治疗首选目的
在安全、尽可能不妨碍功能的前提下尽可能多的切除肿瘤，降低肿瘤负荷，为后继治疗创造条件
根据组织学与分子整合诊断对高级别胶质瘤进行包括化疗、靶向治疗、放疗及免疫治疗等惯续整合治疗
基于目前研究结果的精准挽救性治疗
儿童胶质瘤推荐专家
复旦大学附属华山医院 张荣教授
专家介绍
张荣 教授
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以上信息转自 脑医咨询